阵发性睡眠性血红蛋白尿有什么表现症状

有家健康网 2025-03-31阅读量：2485

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种由于红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血疾病，其临床表现多样，主要包括以下症状：

1. 1.贫血：患者常表现为慢性贫血，症状包括面色苍白、乏力、头晕、气短等
2. 2.血红蛋白尿：患者的尿液中可能含有血红蛋白，使尿液呈现红色或酱油色
3. 3.黄疸：由于红细胞破裂，释放出含铁血黄素微颗粒，这些颗粒被肝脏摄取并代谢，导致肝内胆汁淤积，进而引发黄疸。黄疸通常表现在巩膜、皮肤等处，颜色呈浅黄色至深黄色不等，可能伴有瘙痒感
4. 4.出血倾向：患者体内缺乏正常的红细胞，无法正常携带氧气和营养物质，导致凝血因子合成减少，凝血功能障碍，从而引起出血倾向。出血倾向可能导致不同程度的皮下瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，严重者可能出现内脏出血
5. 5.反复感染：PNH可造成患者体内的中性粒细胞计数下降，导致反复感染。此时患者可能出现咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腰痛以及阴道分泌物增多等症状
6. 6.血栓形成：患者容易形成血栓，通常发生在肝静脉，继而发生肠系膜、脑静脉和下肢深静脉，并产生相应的临床表现
7. 7.平滑肌张力障碍相关症状：血管内溶血可造成患者血液中的游离血红蛋白水平升高，形成血红蛋白尿；一氧化氮水平下降时，易引起平滑肌过度收缩，患者此时则会出现腹部绞痛、吞咽困难等不适症状
8. 8.其他症状：包括腰酸背痛、腹部不适、脾肿大等

阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现多样，主要包括贫血、血红蛋白尿、黄疸、出血倾向、反复感染、血栓形成、平滑肌张力障碍相关症状等。患者应及时就医，进行全面检查和诊断，以便制定合适的治疗方案。