包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的危害大吗

有家健康网 2025-04-03阅读量：523

包涵体肌炎(IBM)和遗传性包涵体肌病(h-IBM)是两种慢性进行性肌肉疾病，它们对患者的健康和生活质量都可能产生显著的负面影响。

包涵体肌炎(IBM)的危害

1. 肌肉无力和萎缩：IBM患者常表现为无痛性肌无力和肌萎缩，近端或远端肌群均可受累，以股四头肌受累最为多见。这可能导致患者难以完成日常活动，如抬手、抬腿、站立和行走。
2. 吞咽困难：由于咽喉肌受累，不少患者可有吞咽困难，影响进食和饮水，可能导致呛咳、误吸等问题。
3. 行动迟缓：由于肌肉无力和萎缩，患者的行动变得缓慢，动作不灵活。
4. 呼吸功能障碍：病情严重时，可能影响呼吸肌，导致呼吸困难。
5. 并发症：长期卧床和吞咽困难可能导致褥疮和肺部感染等并发症。

遗传性包涵体肌病(h-IBM)的危害

1. 肌肉无力和萎缩：h-IBM患者多于成年早期发病，以进行性远端肢体无力及萎缩为特点，主要累及胫前肌，疾病后期也可逐渐累及近端肌群。
2. 股四头肌相对保留：与IBM不同，h-IBM患者的股四头肌通常相对不受累。
3. 上肢受累：上肢多于发病5~10年后受累，主要表现为肩胛带肌、腕部及手部肌群无力萎缩。
4. 并发症：与IBM类似，h-IBM患者也可能出现褥疮和肺部感染等并发症。

治疗和预后

目前，这两种疾病都没有特效治疗方法。治疗主要是对症处理，包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂（对于IBM）、静脉注射免疫球蛋白（对于h-IBM）等，以控制病情发展和减轻症状。

预后方面，IBM和h-IBM都是慢性进行性疾病，患者的生活质量会受到影响。成人患者可能死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。儿童患者通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后一般取决于恶性肿瘤的预后。

包涵体肌炎和遗传性包涵体肌病都可能对患者的健康和生活质量产生显著的负面影响，需要及时诊断和治疗。