恶性萎缩性丘疹病的表现有哪些

有家健康网 2025-04-03阅读量：8877

恶性萎缩性丘疹病（Degos病）是一种罕见的多系统血管闭塞性疾病，其临床表现可分为‌皮肤损害‌和‌系统损害‌两部分：

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一、皮肤损害

1. ‌早期形态‌

   • 初为淡红色斑块或红色圆形丘疹，直径3-10mm，质地坚实，表面光滑或略呈半球形隆起‌。
   • 数天后逐渐变平，中心坏死凹陷，形成特征性“瓷白色萎缩”斑块，覆盖非黏着性鳞屑或痂皮，周围绕以红色边缘或毛细血管扩张‌。

2. ‌分布特点‌

   • 多发于躯干、四肢，偶见于头皮、颈部等部位，常呈无症状或轻微瘙痒‌。

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二、系统损害

1. ‌胃肠道受累（60%病例）‌

   • 表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐；严重时出现缺血性肠梗死、多发性肠穿孔，继发腹膜炎或肠梗阻，是常见致死原因‌。

2. ‌神经系统受累（22%病例）‌

   

   • 脑梗死、脊髓梗死可导致头痛、意识障碍、偏瘫等；外周神经病变表现为感觉或运动异常‌。

3. ‌眼部损害‌

   • 巩膜变薄、结膜萎缩性斑块、视网膜病变等，可能引起视力下降、复视或眼球震颤‌。

4. ‌其他器官受累‌

   • 心肺：胸膜炎、缩窄性心包炎；肝肾：缺血性梗死；部分患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状‌。

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三、病程特点

• 皮肤损害可能早于系统症状数月至十余年，需长期随访监测内脏并发症‌。
• 约15%患者仅表现为皮肤型（良性），其余可进展为致死性系统型，2-3年内死亡率达50%‌。