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视神经脊髓炎诊断标准

有家健康网 2025-04-05阅读量:4470

视神经脊髓炎的诊断标准需综合临床表现、影像学特征及实验室检测指标,具体可分为以下两部分:

一、核心诊断标准

  1. 视神经炎表现‌:单眼或双眼视力下降、视野缺损或眼球转动疼痛,急性期视力损害可快速进展至失明‌;
  2. 脊髓炎表现‌:脊髓损伤导致肢体无力、感觉障碍(麻木或痛觉过敏)、大小便功能障碍,脊髓MRI显示长节段病灶(连续≥3个椎体节段)‌;
  3. 特征性抗体检测‌:血清AQP4-IgG抗体阳性对诊断具有高度特异性,但阴性结果需结合其他指标综合判断‌。

二、辅助诊断标准

  1. 影像学扩展特征‌:
     - 头颅MRI显示视神经增粗、视交叉或视束高信号,或脑干、延髓、丘脑等区域病灶‌;
     - 脊髓病灶T2加权像呈高信号,急性期可伴强化‌。
  2. 实验室检查‌:
     - 脑脊液检查可见白细胞轻度升高(>5×10⁶/L)或蛋白含量增高(>45mg/dL)‌;
     - 电生理检查提示视觉诱发电位异常(P100波潜伏期延长)‌。
  3. 排除性诊断‌:需与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、感染性脊髓炎等疾病鉴别,尤其需通过影像学及抗体检测区分AQP4-IgG阴性NMOSD与其他脱髓鞘疾病‌。

‌:2024年国际诊断共识强调,AQP4-IgG阳性患者仅需满足1项核心症状即可确诊,阴性者需同时满足视神经炎和脊髓炎两项核心症状,并排除其他疾病‌。

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