POEMS综合征诊断标准

有家健康网 2025-04-05阅读量：4605

​​诊断标准​​

1. ​​强制标准​​（必须满足）：

   • ​​多发性周围神经病变​​：所有患者均存在，表现为对称性、进行性加重的感觉和运动神经功能障碍，通常从足端开始。
   • ​​单克隆浆细胞增殖​​：通过血清/尿免疫固定电泳检测到M蛋白（多为IgG或IgA λ型），或骨髓活检发现浆细胞克隆。

2. ​​主要标准​​（至少满足1条）：

   • ​​硬化性骨病变​​：X线或CT显示骨硬化病灶，常见于95%患者。
   • ​​VEGF水平升高​​：血清或血浆VEGF显著升高（>200 pg/ml或1920 pg/ml），是疾病活动性和治疗监测的重要指标。
   • ​​Castleman病​​：影像学或病理学证实存在淋巴结肿大。

3. ​​次要标准​​（至少满足1条）：

   

   • ​​脏器肿大​​：肝、脾或淋巴结肿大。
   • ​​内分泌异常​​：如糖尿病、甲状腺功能减退、性腺功能减退等。
   • ​​皮肤改变​​：色素沉着、多毛、血管瘤、雷诺现象等。
   • ​​视乳头水肿​​：影像学或眼科检查发现。
   • ​​血管外体液容量增加​​：周围性水肿、胸腔/腹腔积液。
   • ​​血小板增多/红细胞增多​​：血常规检测异常。

​​辅助诊断​​

• ​​神经电生理检查​​：肌电图显示周围神经脱髓鞘和轴索损害。
• ​​骨髓活检​​：发现浆细胞克隆或淋巴细胞灶。
• ​​影像学检查​​：骨X线、CT或PET-CT辅助评估骨病变。

​​鉴别诊断​​

需与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）、淀粉样变性、多发性骨髓瘤等疾病鉴别。

​​总结​​

POEMS综合征的诊断需综合神经病变、单克隆浆细胞增殖及多系统受累特征，结合实验室和影像学检查，早期确诊对改善预后至关重要。