镰状细胞性肾病诊断标准

有家健康网 2025-04-05阅读量：1421

镰状细胞性肾病的诊断标准主要包括以下几点：

1. 病史：患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血12。

2. 贫血：患者有不同程度的溶血性贫血，血红蛋白通常在70～80g/L5。

3. 血红蛋白电泳：出现大量异常血红蛋白（HbS）12。

4. 红细胞镰变试验：阳性，这是确诊镰状细胞病的重要依据12。

5. 肾损害表现：

   • 血尿：可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿2。
   • 蛋白尿：出现蛋白尿是诊断镰状细胞贫血肾病的重要指标之一12。
   • 肾病综合征：可发生典型的肾病综合征，在病理上可为微小病变型、系膜增殖型、膜增殖型及局灶性肾小球硬化型等2。
   • 肾小管功能不全：早期即可出现肾浓缩功能减退，继之浓缩及稀释能力均降低，出现等渗尿。疾病早期为可逆性，后期由于慢性缺血，使肾髓质产生不可逆的损害，发生永久性多尿、夜尿等尿浓缩功能障碍2。
   • 高尿酸血症：红细胞代谢较正常人高6～8倍，尿酸生成过多，但其清除率增高2。
   • 肾功能衰竭：可因肾血管闭塞及急性血管内溶血而发生急性肾功能衰竭，由于肾小球病变和多次镰变危象发作，18%病人可发展至慢性肾功能衰竭的终末期2。

6. 其他检查：如尿液检查、血液检查等，可以提供辅助诊断信息。

当患者满足上述病史、贫血、血红蛋白电泳、红细胞镰变试验阳性，并出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞性肾病12。