糖原累积症的饮食建议
糖原累积症饮食建议
一、碳水化合物管理
优先选择复杂碳水化合物
- 以全谷类为主（糙米、燕麦、荞麦、黑米等），避免红薯、甜玉米等高升糖指数食物。
- 避免精制糖及甜食（如糖果、蛋糕、含糖饮料），防止血糖剧烈波动。
特殊补剂——生玉米淀粉
- 适用年龄：6～12月龄后开始使用，从小剂量逐步增加（每次1.0～2.5g/kg，每日4~6次）。
- 冲调方法：凉开水按1:2比例冲调，可添加无蔗糖/果糖/乳糖的配方粉改善口感，避免与高浓度维生素C果汁混合。
- 服用时间：两餐之间、睡前及夜间，不与正餐同服以防能量过剩。
二、蛋白质与脂肪摄入
- 蛋白质：选择优质来源（鱼、瘦肉、蛋、豆制品），根据年龄及活动量调整摄入量。
- 脂肪：控制总量，以橄榄油、鱼油等健康脂肪为主，避免加重肝脏负担。
三、膳食结构与习惯
少量多餐
- 每日分4~6餐，避免长时间空腹，尤其需预防晨起低血糖（可夜间加餐）。
- 婴幼儿需定时喂养（2~4小时一次），睡眠过长需唤醒监测血糖。
均衡搭配
- 增加非淀粉类蔬菜（白菜、菠菜、卷心菜等）及低糖水果，补充维生素和矿物质。
- 必要时补充维生素D、B12、钙、铁等营养素。
四、禁忌与注意事项
- 避免食物：辛辣刺激类（辣椒、咖啡、酒精）、高脂油腻食物。
- 烹饪方式：以清蒸、凉拌、炖煮为主，减少油炸或高盐加工食品。
- 运动与饮食配合：运动前适当补充碳水化合物，避免低血糖。
五、特殊配方奶粉
- 推荐无蔗糖/乳糖/果糖的医用配方粉；若伴高甘油三酯血症，可选高MCT配方奶粉。
备注：具体饮食方案需结合患者年龄、分型及病情调整，建议在医生或营养师指导下制定个性化计划。
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