溶血尿毒综合征是什么

有家健康网 2025-04-08阅读量：1645

核心特征

1. ​​溶血性贫血​​
   表现为面色苍白、黄疸、乏力，实验室检查可见血红蛋白降低、外周血红细胞碎片阳性。
2. ​​血小板减少​​
   导致皮肤黏膜出血（如瘀斑、鼻出血）或内脏出血（如消化道出血）。
3. ​​急性肾衰竭​​
   常见少尿、无尿、氮质血症，严重时可出现高血压或心力衰竭。

病因与分型

• ​​典型HUS（D+HUS）​​：多由产志贺毒素的大肠杆菌（如O157:H7）感染引发，常见于儿童腹泻后。
• ​​非典型HUS（D-HUS）​​：与补体系统异常（如基因突变或抗体产生）相关，可能由感染、药物（如环孢素）、肿瘤或遗传因素诱发。
• 根据临床表现是否包含全部三联征，分为​​完全型​​（三联征均存在）和​​部分型​​（仅部分症状）。

治疗原则

1. ​​支持治疗​​
   纠正水电解质紊乱、控制高血压，必要时输血或血小板。
2. ​​血液净化​​
   • ​​腹膜透析（PD）​​：适用于儿童或血流动力学不稳定的患者。
   • ​​血液透析（HD）​​：用于合并结肠炎、神经系统受累或高分解代谢的病例。
3. ​​特异性治疗​​
   • ​​血浆置换​​：清除致病因子（如补体异常或抗体）。
   • ​​免疫抑制剂​​：如抗凝药物或激素，用于控制异常免疫反应。
4. ​​手术​​
   严重肾衰竭患者可考虑肾移植。

预后

• ​​儿童​​：早期诊断和治疗可显著改善预后，但约15%可能发展为慢性肾衰竭或遗留神经系统后遗症。
• ​​成人​​：死亡率较高，常需长期透析或肾移植。

关键提示

HUS需与免疫性溶血性贫血、急性肾小球肾炎等疾病鉴别。若出现腹泻后突发贫血、血小板减少及肾功能异常，应高度怀疑HUS并及时就医。