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小儿获得性免疫缺陷综合征肾病病因

有家健康网 2025-05-09阅读量:1557

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病(HIVAN)的主要病因是‌HIV病毒直接损伤肾脏细胞‌,‌继发免疫紊乱‌及‌遗传易感性‌共同作用的结果。关键机制包括:病毒侵袭肾小球足细胞、炎症因子风暴破坏肾组织,以及特定基因(如APOL1)突变增加患病风险。

  1. HIV病毒直接损伤
    HIV-1病毒通过感染肾小球足细胞和肾小管上皮细胞,直接破坏其结构与功能。病毒蛋白(如gp120、Nef)可诱发足细胞凋亡,导致大量蛋白尿和肾小球硬化,这是HIVAN的核心病理特征。

  2. 免疫系统过度激活
    慢性HIV感染引发持续性免疫激活,促炎因子(如TNF-α、IL-6)大量释放,加剧肾脏炎症反应。CD4+T细胞耗竭进一步削弱机体清除病毒的能力,形成恶性循环。

  3. 遗传易感性因素
    非洲裔人群发病率显著更高,与APOL1基因高风险变异密切相关。该基因突变会增强病毒对肾脏的侵袭性,并降低足细胞修复能力,使患儿更易进展至终末期肾病。

早期抗病毒治疗(ART)可有效抑制病毒复制,延缓肾病进展。若患儿出现水肿、尿泡沫增多等症状,需立即排查尿微量白蛋白及肾功能,结合基因检测综合评估风险。

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