肺间质纤维化是什么病

有家健康网 2025-05-09阅读量：1135

肺间质纤维化是一种以肺部间质组织瘢痕化、气体交换障碍为特征的慢性进行性疾病，主要表现为进行性呼吸困难、干咳和缺氧症状**，严重时可导致呼吸衰竭。其核心问题是肺组织弹性丧失，形成类似“蜂窝”的僵硬结构，目前尚无根治方法，但早期干预可延缓病情进展。**

1. 疾病本质与病理变化
   肺间质是肺泡间的支撑结构，包含血管、结缔组织等。当反复损伤（如炎症、粉尘刺激）引发异常修复时，胶原蛋白过度沉积，形成不可逆的瘢痕组织，导致肺逐渐失去弹性，像“硬化的丝瓜瓤”无法正常扩张。

2. 典型症状与进展特点

   • 早期：仅在剧烈活动后气短，易被忽视；
   • 中期：日常活动（如走路、穿衣）即呼吸困难，伴持续性干咳；
   • 晚期：静息状态下缺氧，出现杵状指、口唇发绀，甚至心力衰竭。

3. 诊断与治疗方向

   • 诊断依赖高分辨率CT（显示网状影或蜂窝肺）和肺功能检查（限制性通气障碍）；
   • 治疗以抗纤维化药物（如吡非尼酮）、氧疗为主，终末期需肺移植，但疗效有限。

提示：40岁以上长期吸烟或接触粉尘者若出现不明原因气促，应尽早就诊排查。早期干预是改善预后的关键，需避免感染和戒烟以减缓病情恶化。