库欣综合征是什么
库欣综合征的定义
库欣综合征（Cushing's syndrome），又称皮质醇过多综合征，是由肾上腺皮质分泌过度的糖皮质激素引起的一种临床综合征1。该病可发生于任何年龄，常见于20-45岁之间，女性发病率高于男性1。
病因
库欣综合征的病因主要分为两大类：
ACTH依赖性库欣综合征：
- 库欣病：垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者4。
- 异位CRH/ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量CRH/ACTH，伴肾上腺皮质增生4。
ACTH非依赖性库欣综合征：
- 肾上腺皮质腺瘤
- 肾上腺皮质癌
- 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生
- 原发性大结节肾上腺增生4
症状
库欣综合征的症状包括：
- 向心性肥胖：面部和躯干部脂肪沉积增多，颈部粗短，四肢（包括臀部）正常或消瘦4。
- 满月脸：颊部和颞部脂肪沉积4。
- 水牛背：颈胸段脊柱部位脂肪沉积和锁骨上窝脂肪垫4。
- 紫纹：皮肤弹力纤维断裂和分离，形成宽大紫纹4。
- 高血压和低血钾：高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因4。
- 肌肉萎缩无力：肌无力，肌肉萎缩以近端肌受累更明显4。
- 皮肤表现：皮肤变薄，皮下毛细血管清晰可见，皮肤弹力纤维断裂和分离，形成宽大紫纹4。
- 对感染抵抗力减弱：库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染4。
- 性腺功能紊乱：男性性欲减退，女性患者出现月经紊乱、继发闭经、痤疮4。
- 代谢障碍：糖耐量低减，显性糖尿病，骨质疏松等4。
- 精神障碍：欣快感、失眠、注意力不集中和情绪不稳定，少数表现为抑郁与躁狂交替4。
诊断
库欣综合征的诊断分为确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断三个方面。
- 确定疾病诊断：通过病史、体格检查和实验室检查（如血清皮质醇水平、地塞米松抑制实验等）来确诊4。
- 病因诊断：通过影像学检查，血、尿、唾液皮质醇增高程度，血ACTH水平及地塞米松抑制实验等来确定病因4。
- 定位诊断：对于疑难病例，可通过岩下窦采样等方法进行定位诊断4。
治疗
库欣综合征的治疗方法取决于病因，主要包括：
- 手术疗法：适用于由垂体肿瘤或肾上腺腺瘤引起的库欣综合征，通过手术切除肿瘤来治疗4。
- 药物治疗：如米托坦、美替拉酮、酮康唑、氨鲁米特等药物，用于降低皮质醇水平1。
- 放射治疗：对于无法手术或手术失败的患者，可采用放射治疗1。
治疗的目的是治疗原发病，降低皮质醇水平，缓解临床症状体征，治疗相关系统的并发症，保护垂体功能，提高生活质量1。
预后
库欣综合征的预后取决于具体病因。对于由肿瘤引起的库欣综合征，术后容易复发或出现垂体功能减退症1。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
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