抗利尿激素分泌异常综合征是什么

抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）又称为 “Schwartz - Batter 综合征”，是一种以水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症为特征的综合征，由内源性抗利尿激素（ADH）分泌异常增多或作用增强导致。以下是其详细介绍：

病因

• 恶性肿瘤：某些肿瘤组织能够合成并自主释放精氨酸加压素（AVP），最常见的是肺小细胞癌，约 80% 的 SIADH 患者由此引起。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤等也可能引发。
• 神经系统疾病：当发生广泛中枢神经系统病变时，AVP 神经元的调节通路异常，引起 AVP 分泌过多。包括脑肿瘤、脑炎、脑膜炎、脊髓损伤、蛛网膜下腔出血、颅脑损伤等。
• 药物：刺激 AVP 释放的药物，如烟碱、吩噻嗪类等；直接激动肾脏 V2 受体或增强 AVP 抗利尿作用的药物，如去氨加压素、催产素等；还有血管紧张素转换酶抑制剂、卡马西平、环磷酰胺等多种药物可导致 SIADH。
• 肺部疾病：肺炎、肺曲霉病、肺结核或脓肿、慢性阻塞性肺疾病、急性呼吸衰竭等。SIADH 常发生在严重呼吸困难或影像学有广泛浸润性病变时，缺氧和呼吸性酸中毒会刺激 AVP 分泌。
• 其他：获得性免疫缺陷综合征患者中部分符合 SIADH 诊断标准。老年人常在没有潜在原因的情况下发生 SIADH。高强度运动如马拉松等可诱发 SIADH。强烈恶心、呕吐、二尖瓣狭窄分离术后等也可引起反应性 AVP 分泌过多。

发病机制

绝大多数 SIADH 有 AVP 的分泌增高或因其调节失常而不被抑制。少数患者 AVP 水平偏低，但肾脏集合管主细胞 V2 受体对 AVP 的敏感性增高。AVP 活性增加使集合管上皮细胞水通道开放，自由水因渗透压梯度进入肾间质，水的重吸收增加，尿液不能稀释，自由水清除率下降，水分在体内潴留，细胞外液容量扩张，血液稀释导致低钠血症和血渗透压下降。

临床表现

临床症状主要与低血钠症相关，其出现及其严重程度取决于水潴留和低钠血症的程度和发生的速度。多数轻症患者常无明显症状，血钠低于 120mmol/L 或血钠浓度迅速下降时，症状急剧恶化，可出现脑水肿，表现为躁动、神志模糊，可有延髓麻痹，呈木僵状态，锥体束征阳性，甚至昏迷、抽搐，严重者可致死。

检查诊断

• 实验室检查：血钠常＜130mmol/L；尿钠常＞30mmol/L；血浆渗透压常＜275mOsm/L；尿渗透压常＞100mOsm/L；血肌酐、尿素氮和尿酸略低于正常；AVP 标记免疫测定有助于诊断和分型。
• 诊断标准：血浆渗透压下降（＜275mOsm/L），低钠血症；尿渗透压不适当增高（＞100mOsm/L）；正常水盐摄入的情况下，尿钠排出增多；临床表现为等容量性低钠血症，无低容量和高容量的体征；没有导致等容量性低钠血症的其他原因，如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、应用利尿剂等。

治疗与预后

• 治疗：包括原发病治疗，如药物引起者需立即停药，中枢神经系统疾病、肺部疾病引起的 SIADH 常随着基础疾病的好转而消失，由恶性肿瘤所致者，经手术、放化疗后，SIADH 可减轻或消失。可限制液体摄入，使用 AVP 受体拮抗剂如考尼伐坦和托伐普坦，也可用尿素增加无溶质水排出。对于急性低钠血症伴有严重神经系统症状者，可给予高渗盐水治疗，但需注意血钠上升速度。
• 预后：SIADH 患者的预后取决于潜在病因、低钠血症严重程度等。药物诱导的 SIADH 一旦停用致病药物，通常会迅速完全康复。由肺癌、胰腺癌等恶性肿瘤所致者，预后不良。