三尖瓣闭锁是什么
三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏畸形。以下是具体介绍：
- 定义与发病机制：其特征为三尖瓣或三尖瓣口缺如，右心房不能通过右侧房室瓣至右心室，常伴有房间隔缺损和右心室发育不良。一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞，从而形成三尖瓣闭锁。
- 临床表现
- 发绀：嘴唇、手指、甲床等毛细血管丰富处，甚至全身皮肤出现青紫。
- 心力衰竭表现：包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸，休息状态下也可能气促；自觉容易疲劳、无力；腿部、踝关节和足部浮肿，甚至出现胸水、腹水；还可能有眩晕、出汗、心悸等症状。
- 杵状指：2 岁以上患者常出现，末端指（趾）节明显增宽增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起。
- 蹲踞：行走或游戏时患儿经常主动下蹲片刻，可缓解呼吸困难和发绀。
- 并发症
- 低氧血症：部分患儿会出现昏厥、抽搐等严重症状。
- 发育不良：全身血流减少，营养供应不足，导致身体和智力发育迟缓，体重增长不佳。
- 肺部感染：若肺血流量增多，易发作肺部感染，部分患者还常呈现充血性心力衰竭，严重者甚至猝死。
- 诊断方法：孕妇 18-22 孕周时，可通过胎儿超声心动图检查，在标准四腔切面发现右心室发育不全和无开放三尖瓣，以早期明确诊断。出生后患儿若出现发绀、呼吸困难等症状，结合心电图显示电轴左偏和左心室肥厚、P 波高而宽，以及心导管和心血管造影检查、超声心动图等可明确诊断。
- 治疗与预后：三尖瓣闭锁是先天性心脏畸形性疾病，大多数患者需在婴儿期甚至新生儿期进行减状手术，延缓继发病理改变的发生，为二期行生理矫治创造条件。本病预后较差，生存期很短，多数患者出生后 1 年内死亡，早期手术治疗能够缓解患者的症状，改善预后，延长生存期。
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