肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa（25mmHg）或运动时>4kPa（30mmHg）者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。
一、肺动脉血流量增加
1、左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
2、后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔（缺损）。
二、肺周围血管阻力增加
1、肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
2、肺动脉管壁病变：
（1）肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指（趾）硬皮病及毛细管扩张综合征（CREST综合征）、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。
（2）原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。
（3）肺动脉先天性狭窄。
3、肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。
4、低氧血症致肺血管痉挛：
（1）慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
（2）呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
（3）高原缺氧。
5、血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。
三、肺静脉压增高
1、肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。
2、心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。
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