肺动脉高压的病因主要分为2大方面：病因，遗传机制、胶原血管疾病、先天性体一肺循环分流、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染、药物和毒物、其他疾病导致的肺动脉高压、肺静脉闭塞和肺毛细血管瘤肺静脉闭塞性疾病；病理生理，超声心动图可以测定肺动脉的压力。
1、肺动脉血流量增加
（1）左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，永久性动脉干。
（2）后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔（缺损）。
2、肺周围血管阻力增加
（1）肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
（2）肺动脉管壁病变：
①肺动脉炎：雷诺综合征，硬皮病，局限性皮肤内钙质沉着，雷诺现象，指（趾）硬皮病及毛细管扩张综合征（CREST综合征），类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，多发性神经炎，皮肌炎，肉芽肿动脉炎，嗜酸粒细胞增多症，大动脉炎。
②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病，微血栓形成，肺静脉堵塞病。
③肺动脉先天性狭窄。
（3）肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化，放射性肺纤维化，粟粒性肺结核，尘肺，肺癌，肺囊性纤维化，特发性含铁血黄素沉着症等。
（4）低氧血症致肺血管痉挛：
①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎，肺气肿，支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病，胸廓畸形，多发性脊髓灰质炎，肌萎缩，肥胖症。
③高原缺氧。
（5）血黏度改变：血浆黏度增加，红细胞增多症，红细胞积聚性增加，红细胞硬度增加。
3、肺静脉压增高
（1）肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病，纵隔障炎，先天性肺静脉狭窄。
（2）心脏病：左心功能不全，二尖瓣狭窄或闭锁不全，二尖瓣环钙化，左房黏液瘤，三房心。
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